AURA VISUAL TÍPICA SIN CEFALEA: A PROPÓSITO DE UN CASO .

TYPICAL VISUAL AURA WITHOUT HEADACHE: A CASE REPORT.

AURA VISUAL TÍPICA SEM DOR DE CABEÇA: RELATO DE CASO.

Abel Alejandro Sanabria Sanchinel¹, Waleska Madrid Rubí² .

^{1- Centro de Epilepsia y Neurocirugía Funcional "HUMANA", Ciudad de Guatemala, Guatemala. Médico y Cirujano. Universidad de San Carlos de Guatemala, Guatemala. Neurólogo. Hospital Clínico Universitario "Lozano Blesa", Zaragoza, España. Fellowship de Epilepsia. Hospital del Mar, Parc de Salut Mar, Barcelona, España. Email de contacto: abelsanabria2000@yahoo.es}

^{2- Médico y Cirujano. Universidad Nacional Autónoma de Honduras. Maestra y Especialista en Medicina Interna. Sanatorio Hospital Hermano Pedro; Ciudad de Guatemala, Guatemala.}

Conceptos clave:

A) Qué se sabe sobre el tema

• El aura típica sin cefalea es un tipo de migraña con aura que, como su nombre lo indica, carece de cefalea dentro de sus manifestaciones.

• Por sus características, no siempre se diagnostica de forma correcta inicialmente y suele ser valorado primeramente por oftalmología.

B) Qué aporta este trabajo

• El diagnóstico de aura típica sin cefalea requiere de una anamnesis exhaustiva y detallada.

• Debe diferenciarse de otros procesos como los accidentes isquémicos transitorios y las crisis epilépticas focales por las implicaciones terapéuticas y pronósticas que conlleva.

Resumen :

Introducción: El aura típica sin cefalea es un tipo de migraña con aura valorada al inicio regularmente por oftalmología. Se define como al menos dos ataques recurrentes, de 5 a 60 minutos de duración, de síntomas neurológicos unilaterales reversibles, visuales, sensoriales y/o lenguaje.

Métodos: Presentamos el caso clínico de un varón con aura migrañosa sin cefalea.

Resultados: Varón con antecedente de migraña sin aura en la adolescencia y sin factores de riesgo vascular. Remitido desde oftalmología por episodios bisemanales caracterizados por teicopsia central que progresivamente abarca todo el campo visual en 20 minutos, sin influenciarse con la apertura o cierre ocular, que desaparece tras 40 minutos desde el inicio. Los episodios no son estereotipados, no se siguen de cefalea, ni asocian otros síntomas neurológicos. La exploración neurológica y las pruebas complementarias fueron normales. Se concluye a favor de aura típica sin cefalea y tras seis meses de iniciar el tratamiento con Lamotrigina no existieron recurrencias.

Conclusión final: El diagnóstico de aura típica sin cefalea inicia con una anamnesis adecuada. Por la naturaleza de sus manifestaciones se hace necesario diferenciarle de otras etiologías como accidentes isquémicos transitorios y crisis epilépticas focales por las implicaciones diagnósticas, terapéuticas y pronósticas. Puede aparecer, como en este caso, en pacientes con migraña sin aura. La lamotrigina es una excelente opción terapéutica en el aura típica sin cefalea.

Palabras clave : migraña sin aura; migraña con aura; lamotrigina.

Abstract:

Introduction: The typical aura without headache is a type of migraine with aura regularly assessed by ophthalmology. It is defined as at least two recurrent attacks, lasting from 5 to 60 minutes, of reversible, visual, sensorial and / or language unilateral neurological symptoms.

Methods: We present a case report of a male with typical aura without headache.

Results: Male with a history of migraine without aura in adolescence and without vascular risk factors. Referred from ophthalmology by biweekly episodes characterized by central teicopsia that progressively covers the entire visual field in 20 minutes, without being influenced by opening or closing eyes, which disappears after 40 minutes from the beginning. The episodes are not stereotyped, they are not followed by headache, nor do they associate other neurological symptoms. Neurological examination and complementary tests were normal. It is concluded in favor of typical aura without headache and after six months of starting treatment with Lamotrigine there were no recurrences.

Final conclusion: The diagnosis of typical aura without headache begins with an adequate anamnesis. Due to the nature of its manifestations it is necessary to differentiate it from other etiologies such as transient ischemic attacks and focal seizures due to the diagnostic, therapeutic and prognostic implications. It may appear, as in this case, in patients with migraine without aura. Lamotrigine is an excellent therapeutic option in the typical aura without headache.

Keywords : migraine without aura; migraine with aura; lamotrigine.

Resumo

Introdução: A aura típica sem dor de cabeça é um tipo de enxaqueca com aura regularmente avaliada pela oftalmologia. É definido como pelo menos dois ataques recorrentes, com duração de 5 a 60 minutos, de sintomas neurológicos reversíveis, visuais, sensoriais e / ou de linguagem unilateral.

Métodos: Nós apresentamos o caso clínico de um homem com aura típica sem dor de cabeça.

Resultados: Homem com história de enxaqueca sem aura na adolescência e sem fatores de risco vasculares. Refere-se a oftalmologia por episódios quinzenais caracterizados por teicopsia central que cobre progressivamente todo o campo visual em 20 minutos, sem ser influenciado pela abertura ou fechamento ocular, que desaparece após 40 minutos do início. Os episódios não são estereotipados, não são acompanhados de dor de cabeça nem associam outros sintomas neurológicos. Exame neurológico e exames complementares foram normais. Conclui-se a favor da aura típica sem dor de cabeça e após seis meses do início do tratamento com Lamotrigina não houve recidivas.

Conclusão final: O diagnóstico de aura típica sem dor de cabeça começa com uma anamnese adequada. Devido à natureza de suas manifestações, é necessário diferenciá-lo de outras etiologias, como acidentes isquêmicos transitórios e crises epilépticas focais, devido às implicações diagnósticas, terapêuticas e prognósticas. Pode aparecer, como neste caso, em pacientes com enxaqueca sem aura. A lamotrigina é uma excelente opção terapêutica na aura típica, sem dor de cabeça.

Palavras-chave: enxaqueca sem aura; enxaqueca com aura; lamotrigina.

Introducción

El aura típica sin cefalea (ATSC) es un tipo de migraña con aura que por presentar en la mayoría de los casos síntomas visuales, en su debut suele ser valorada en las consultas de oftalmología que en neurología o urgencias de medicina⁽¹⁾. La International Headache Society (IHS) define el ATSC como al menos dos ataques recurrentes, durante minutos, de síntomas neurológicos unilaterales reversibles, visuales, sensoriales y/o lenguaje (no síntomas motores, retinianos o troncoencefálicos). Además, al menos un síntoma propaga gradualmente en tiempo mayor de 5 minutos, con dos o más síntomas que ocurren en sucesión cada uno hasta 5-60 minutos, al menos uno unilateral y positivo, sin que se acompañe o se siga de cefalea dentro de los 60 minutos⁽²⁾. El ATSC debe ser diferenciado de otras posibilidades diagnósticas como los accidentes isquémicos transitorios (AIT) o crisis epilépticas focales (CEF)⁽³⁾. Presentamos el caso de un paciente con migraña sin aura (MSA) en la adolescencia que evolucionó a ATSC en la tercera edad:

Caso Clínico

Varón de 71 años, con antecedente de MSA de diagnóstico en la adolescencia, sin factores de riesgo vascular, ni otros antecedentes de interés. Fue remitido para estudio en neurología desde la consulta de oftalmología al no objetivar alteraciones. Presenta en los últimos cuatro años, episodios en los que describe un escotoma centelleante central, que va aumentando progresivamente y se extiende hacia la periferia, hasta ocupar la totalidad del campo visual en un lapso de veinte minutos, sin influenciarse con la apertura o cierre ocular. Posteriormente, desaparece de forma progresiva en un lapso similar, para una duración total de cuarenta minutos. Los episodios, aunque comparten características, no son estrictamente estereotipados, ni se siguen de cefalea, ni asocian otros síntomas neurológicos. La frecuencia al momento de consultar era de dos episodios por mes en los últimos tres meses, siendo todos muy incapacitantes. La exploración neurológica fue estrictamente normal. El electroencefalograma (EEG) de rutina fue normal. La resonancia magnética cerebral no mostró alteraciones parenquimatosas y la angiorresonancia cerebral y de troncos supraaórticos no evidenció estenosis ni intra ni extracraneales. También se realizó analítica general con hemograma, función renal, función hepática, tiempos de coagulación y velocidad de sedimentación globular que fue normal. Tras excluirse otras alternativas, se llegó al diagnóstico de ATSC. Se inició tratamiento con lamotrigina, con ascenso progresivo a razón de 25 mg cada 15 días, hasta una dosis de 100 mg cada 24 horas vía oral. Existió buena tolerancia del fármaco y los efectos adversos no fueron significativos. Durante los seis meses de seguimiento solo presentó un episodio durante el ascenso de lamotrigina, pero ninguno desde el tercer mes tras alcanzar 100 mg cada 24 horas.

Discusión

El ATSC es una forma de presentación poco frecuente de la migraña con aura (MCA), regularmente visita en un primer momento al oftalmólogo. En total, corresponde al 3% en mujeres y 1% en hombres de las MCA. Es frecuente que en estos pacientes exista antecedente de MCA clínicamente definida en la juventud. También puede presentarse primariamente como ATSC⁽⁴⁾. La distribución por grupo de edad en el ATSC es bifásica, con un máximo entre los 20 a 39 y los 60 a 69 años. Por otro lado, la MCA tiene una distribución monofásica con un máximo entre los 40 a 49 años⁽⁵⁾. Colongo y colaboradores⁽⁶⁾ realizaron seguimiento a largo plazo de una serie de 81 pacientes con diagnóstico de MCA y observaron que con el pasar del tiempo existió una disminución en frecuencia y/o desaparición de los episodios de cefalea. En dicha serie, 11% de los casos diagnosticados inicialmente como MCA evolucionaron en edades postreras a una ATSC⁽⁶⁾.

La fisiopatología del ATSC es similar a la de la MCA, con la presencia de una depresión cortical propagada que conduce a la formación del aura, pero sin cefalea asociada. Previo al aura visual, existe una despolarización que se sigue de una hiperpolarización, creando una supresión neuronal relativa, que propaga del lóbulo occipital a regiones anteriores. Esta supresión se acompaña de una breve disminución del flujo sanguíneo cerebral en la zona afecta. La propagación de la onda de depresión neuronal viaja a 3 a 5 mm por minuto, similar a la velocidad descrita en la propagación en el campo visual del escotoma centelleante característico del aura visual típica ⁽⁷⁾.

El diagnóstico de ATSC debe orientarse a través de la anamnesis, siendo fundamental para este propósito la definición vigente de la IHS ⁽²⁾. Por sus características, se debe realizar diagnóstico diferencial con AIT y CEF (ver Tabla 1). Los AIT se presentan con más frecuencia en pacientes mayores de 65 años y con factores de riesgo vascular. Predominan en el sexo masculino. A diferencia de los escotomas centelleantes, las formas relucientes y brillantes, de inicio progresivo que son propios de las ATSC, los AIT se caracterizan por instaurarse de forma brusca, a nivel visual presentan clínica negativa y producen defectos homónimos en un cuadrante o hemicampo visual ^(3,4,8). Las CEF del lóbulo occipital y el ATSC comparten algunas características en algunas indiferenciables, los síntomas visuales suelen ser colores brillantes y relucientes a diferencia de los síntomas visuales negativos propios de los AIT. Por otra parte, se pueden diferenciar porque las CEF suelen ser más breves, en su mayoría de solo unos segundos de duración y prácticamente en ningún caso llegan a los 5 min que es el tiempo mínimo requerido para un ATSC. A diferencia del ATSC, las CEF tienen un carácter más rígido y estereotipado, además es frecuente encontrar actividad irritativa en el EEG interictal^(4,7,9).

Tabla N° 1: Diagnóstico Diferencial de Aura Típica Sin Cefalea.
	Diagnóstico Diferencial
	ATSC (2, 3)	MCA (2, 3)	AIT (3, 4, 8)	CEF (4, 7, 9)
Edad de aparición (años)	30-39 y 60-69	40-49	> 65	< 10 y > 65
Sexo	M > H	M > H	H > M	M = H
Factores de riesgo vascular - HTA, DM y/o Dislipemia (%)	< 40%	< 25%	> 50%	Variable, se incrementan con la edad
Historia de ictus (%)	3%	3%	29%	infrecuente en < 10; 8% en > 65
Semiología predominante	Escotoma centelleante, dinámico, brillante, múltiples colores, formas y patrones geométricos.	Escotoma centelleante, dinámico, brillante, múltiples colores, formas y patrones geométricos	Disminución de visión, hemianopsia o cuadrantanopsia, defecto definido, no evolutivo	Similares al ATSC, pero estrictamente estereotipados y de evolución más rápida (segundos)
Duración (min)	5 a 60	5 a 60	< 60 o > 60	< 1
Forma de instauración	Progresiva, lenta, gradual	Progresiva, lenta, gradual	Brusca, < 1 min	Rápida, segundos
Número de episodios	> 5	> 5	1 o 2-5	> 5
Abreviaturas: HTA, hipertensión arterial; DM, diabetes mellitus; M, mujer; H, hombre; ATSC, aura típica sin cefalea; MCA, migraña con aura; CEF, crisis epilépticas focales.