Joaquín J Barjau1, Juan Jesús Gómez-Herrera2
1Residente de la especialidad de Radiodiagnóstico en el Hospital General de Segovia, España. Doctorado en Ciencias Químicas en la Universidad de Mainz, Alemania. Estancia postdoctoral en el instituto RIKEN de Japón. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6653-381X. Correo de contacto: joaquinbarjau@gmail.com
2Médico especialista en Radiodiagnóstico en el Hospital General de Segovia, España. Doctorado en Medicina. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0448-3970.
Con este artículo se pretende mostrar los características clínicas y semiológicas típicas del síndrome de Eagle, una causa relativamente frecuente aunque infradiagnosticada de dolor de cabeza. Los pacientes suelen dar mayor relevancia a otros síntomas asociados más molestos pero que son compartidos con otras patologías de cabeza y cuello, enmascarando y retrasando el diagnóstico. Conociendo la distribución típica de los síntomas que produce, así como los hallazgos adicionales y particulares a la exploración, se consigue realizar un diagnóstico precoz y evitar demoras en su tratamiento, orientado y eficaz
Resumen
El síndrome de Eagle consiste en una elongación de los procesos estiloides con una calcificación de los ligamentos estilohioideos, uni o bilateral. Característicamente produce una cefalea de localización temporal o retroauricular, que se exacerba con el habla y la masticación, con dolor a la palpación de los pilares amigdalinos. Conocer su forma de presentación clínica y semiológica permite solicitar las pruebas complementarias adecuadas que eviten demoras en el diagnóstico y orientar así el tratamiento correcto.
Palabras claves: cefalea; dolor de oído; neuralgia; tomografía computarizada por rayos x.
Abstract
Headache secondary to Eagle syndrome: a case report with its distinctive features
Eagle syndrome consists of an elongation of the styloid processes with calcification of the stylohyoid ligaments, unilaterally or bilaterally. Characteristically, it produces a temporal or retroauricular headache, which is exacerbated by speaking and chewing, with pain on palpation of the tonsillar pillars. Knowing its form of clinical and semiological presentation allows requesting the appropriate complementary tests that avoid delays in diagnosis and thus guide the correct treatment.
Keywords: headache; earache; neuralgia; tomography, x-ray computed.
Resumo
Cefaleia secundária à síndrome de Eagle: relato de caso com suas características distintivas
A síndrome de Eagle consiste em um alongamento dos processos estilóides com uma calcificação dos ligamentos estilo-hióideos, uni ou bilateral. Caracteristicamente, produz uma cefaleia temporal ou retroauricular, que é exacerbada pela fala e mastigação, com dor à palpação dos pilares tonsilares. Conhecer sua forma de apresentação clínica e semiológica permite solicitar os exames complementares adequados que evitam atrasos no diagnóstico e assim orientam o tratamento correto.
Palavras-chave: cefaleia; dor de orelha; neuralgia; tomografia computadorizada por raios x.
Mujer de 31 años sin antecedentes clínicos de interés que consultó por cefalea, otalgia bilateral y odinofagia de tres meses de evolución. La cefalea era de localización temporal y retroauricular, con irradiación a sienes, de intensidad constante aunque con exacerbaciones al hablar o masticar. La odinofagia no asociaba sensación de atragantamiento ni otros síntomas. A la exploración física destacaba la presencia de dolor a la palpación en ambos pilares amigdalinos, más en el lado derecho. El resto de exploración física y neurológica y los test de laboratorio fueron normales.
Se solicitó una tomografía computarizada (TC) de cuello, que demostró como único hallazgo de interés unos procesos estiloides prominentes y la calcificación de los ligamentos estilohioideos de manera asimétrica y bilateral (figura 1).
Figura 1. Tomografía computarizada en paciente con síndrome de Eagle. Reconstrucciones en cortes sagital (izquierda) y coronal (derecha). Se muestra la anatomía ósea locorregional, así como los ligamentos estilohioideos calcificados, con origen en unos procesos estiloides prominentes.
Una TC craneal y el resto de exploraciones complementarias fueron normales. Se diagnosticó una neuralgia del glosofaríngeo secundaria a síndrome de Eagle. Actualmente, la paciente se encuentra en tratamiento sintomático de la cefalea con antiinflamatorios no esteroideos, a la espera de tratamiento quirúrgico definitivo.
La cefalea secundaria a síndrome de Eagle requiere como criterios diagnósticos (1) su coexistencia con dolor cervical, faríngeo y/o facial y calcificación o alargamiento del ligamento estilohioideo (figura 2), que no haya diagnóstico alternativo, y al menos dos de las siguientes características: desencadenada o exacerbada con la palpación del ligamento estilohioideo o al girar la cabeza, localización ipsilateral al ligamento estilohiodeo inflamado o mejoría tras inyecciones anestésicas locales o estiloidectomía.
Figura 2. Imágenes de reconstrucción volumétrica en 3D de tomografía computarizada del mismo paciente. La impronta de los ligamentos estilohioideos calcificados sobre las estructuras adyacentes condiciona la clínica y la semiología típica y característica de este síndrome. En dicho contexto, los hallazgos de TC son patognomónicos.
En 1652, Pietro Marchetti registró esta variante anatómica, y en 1937 Watt W. Eagle realizó una descripción del síndrome asociado.(2) La calcificación ectópica de estos ligamentos se cree que está relacionada con un metabolismo alterado de calcio, fósforo y vitamina D, y también con enfermedad renal en estadio avanzado.(2) Su incidencia varía entre los estudios, habiéndose reportado incidencias de hasta el 18,2% en el contexto de cefaleas de localización temporal, si bien se estima que es una entidad infradiagnosticada, puesto que el paciente suele dar mayor importancia a otros síntomas asociados menos frecuentes, molestos o incapacitantes (aumento de la salivación, dolor de lengua, disfagia o vértigo), compartidos por diversos trastornos otorrinolaringológicos o neurológicos y que pueden retrasar o enmascarar el diagnóstico.(2)
Este síndrome es la causa más importante de neuralgia secundaria del nervio glosofaríngeo, y la sintomatología asociada depende de la longitud, anchura y dirección de la calcificación ligamentosa, al condicionar su impronta sobre las estructuras adyacentes: los músculos estilohiodeo, estilofaríngeo y estilogloso (relacionados con el habla y la deglución), la vena yugular interna, las arterias carótida interna y occipital y los nervios glosofaríngeo, vago, accesorio e hipogloso.(3) En casos extremos, la afectación de estructuras vasculares puede llegar a provocar accidentes isquémicos cerebrovasculares o incluso la muerte.(4)
El test de lidocaína (alivio instantáneo tras su administración local en la fosa amigdalar) apoya el diagnóstico.(2) Los hallazgos radiológicos en este contexto (principalmente radiografía simple o tomografía computarizada) son patognomónicos.(3) El tratamiento puede ser conservador (antiinflamatorios no esteroideos, incluso anticonvulsivantes, antidepresivos o inyecciones locales) o quirúrgico (estiloidectomía), proporcionando éste último resultados más definitivos.(5)
La responsabilidad del trabajo es exclusivamente de quienes colaboraron en la elaboración del mismo.
Ninguno.
La presente investigación no contó con fuentes de financiación.
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Recibido: 2022-04-27 Aceptado: 2022-09-01
DOI: http://dx.doi.org/10.31053/1853.0605.v80.n1.37399
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