Carcinoma de células de Merkel: comunicación de un caso

Resumen

Resumen: 

Introducción: El carcinoma de células de Merkel (CCM) es una neoplasia neuroendocrina descripta por primera vez por Toker en1972. La patogénesis no está clara, pero la radiación ultravioleta, la inmunosupresión y la presencia del poliomavirus (MCPyV) en el genoma del tumor parecen influir en su desarrollo. Se presenta habitualmente en mayores de 60 años preferentemente en extremidades y región de cabeza y cuello. Clínicamente se ve como una tumoración única, protruyente de consistencia dura, muy similar a otros tumores cutáneos. Suele acompañarse de linfadenopatías regionales. La supervivencia global de los pacientes en estadio I es del 80%. Por el contrario, una vez que se han desarrollado metástasis a distancia, es de sólo cinco meses.

El objetivo de esta presentación es comunicar un caso infrecuente de neoplasia de piel de muy mal pronóstico, su abordaje diagnóstico, los diagnósticos diferenciales y su etiología viral.

Presentación del caso: mujer de 55a que consultó por una lesión tumoral en el codo. Se decidió realizar biopsia: losange de piel de 6 x 5 cm que, en superficie, presentó una lesión tumoral sobreelevada, de color pardo y ulcerada. Al corte tuvo colorido blanquecino-grisáceo, consistencia firme y un espesor máximo de 4,5 cm. El material se procesó con técnica habitual para coloración con hematoxilina/eosina.

Histológicamente se observó una proliferación de células neoplásicas invasoras de estirpe neuroendocrina, dispuestas en grandes nidos separados por estroma desmoplásico. Presentó células pequeñas, redondas y azules, con escaso citoplasma mal definido y núcleos con cromatina finamente granular “en sal y pimienta”. El conteo de mitosis fue alto y se observaron extensas áreas de necrosis. El tumor comprometió todo el espesor de la muestra, contactando con el margen quirúrgico.

El estudio se complementó con inmunohistoquímica: CK 20 +, AE1/AE3 +, Sinaptofisina +, INSM1 +, polioma virus +.

Conclusión:

El CCM, constituye la neoplasia de piel de peor pronóstico. Nuestro caso se relacionó con etiología viral confirmado por inmunihistoquímica. Es necesario distinguirlo de linfomas cutáneos, que poseen mejor pronóstico. Por lo tanto su rápido diagnóstico histológico con confirmación inmunohistoquímica es indispensable para un tratamiento oportuno.