Sustained Ventricular Tachycardia as the first presentation of transthyretin amyloid cardiomyopathy: a case report

Hugo R. Ramos; Marcelo Sagripanti; Ángel Sandrin; Lorena Balestrini; Victor Balestrini; Valeria Balestrini; Verónica Celorrio; Adriana Gigena; Marcelo Coll; Félix Zelaya; Walter Quiroga Castro; Eduardo C. Conci

doi:10.31053/1853.0605.v81.n4.44893

Autores/as

Hugo R. Ramos Ramos Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Marcelo Sagripanti Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Ángel Sandrin Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Lorena Balestrini Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Victor Balestrini Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Valeria Balestrini Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Verónica Celorrio Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Adriana Gigena Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Marcelo Coll Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Félix Zelaya Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Walter Quiroga Castro Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología
Eduardo C. Conci Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

DOI:

https://doi.org/10.31053/1853.0605.v81.n4.44893

Palabras clave:

amiloidosis, corazón, taquicardia, ventricular

Resumen

Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (ATTR-CM) fue considerada hasta hace poco tiempo una enfermedad poco frecuente, pero los avances en el conocimiento de su epidemiología y de los tests no invasivos han aumentado su diagnóstico oportuno. Presentamos un hombre de 71 años con historia de hipertensión arterial y un tumor renal a células claras operado 6 años antes, sin insuficiencia cardíaca a quien se realizó una resonancia magnética cardiaca por sospecha de miocardiopatía hipertrófica; antes de que su cardiólogo viera el resultado, presentó una taquicardia ventricular sostenida (TVS) severa que requirió cardioversión eléctrica de urgencia. Ecocardiograma y resonancia magnética cardiaca fueron sugestivos y el diagnóstico fue confirmado por centellografía con PYPTc99m (Perugini +3). Cadenas livianas kappa y lambda en suero e inmunofijación en sangre y orina fueron negativas y el test genético no mostró variantes, confirmando ATTR-CMwt. PET-CT no mostró metastasis del tumor renal pero detectó hipermetabolismo miocárdico y derrame pericárdico. Se colocó un cardio-desfibrilador implantable (CDI) y nueve días después tuvo una nueva TVS que fue detectada y tratada adecuadamente por el CDI. Además, el monitoreo Holter detectó eventos asintomáticos de fibrilación auricular. Se inició tratamiento etiológico de ATTR-CM con Tafamidis 61 mg y se agregó amiodarona para prevenir nuevos eventos de TVS y rivaroxaban para prevención de embolismo sistémico. A 14 meses de seguimiento el paciente permanece en clase I de NYHA. CM-ATTR es una enfermedad compleja y los tratamientos deberían ser indicados por un equipo multidisciplinario que considere los riesgos, beneficios y costos de cada intervención.

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Biografía del autor/a

Hugo R. Ramos Ramos, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

Profesor de Clínica Médica, Cardiólogo en el Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba, Ex Jefe del Depto de Clínica Médica del Hospital de Urgencias de Córdoba, Miembro del Comité Editorial de la Revista de la Federación Argentina de Cardiología, Asesor del Comité de Cardiopatía Isquémica de la Federación Argentina de Cardiología
Marcelo Sagripanti, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Cardiologist, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba.
Ángel Sandrin, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Cardiologist, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba.
Lorena Balestrini, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Católica de Córdoba. Head of the Section of Echocardiography, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: echocardiography, pediatric cardiology.
Victor Balestrini, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Head of the Section of Nuclear Cardiology, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: nuclear cardiology, ischemic heart disease, cardiac amyloidosis.
Valeria Balestrini, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Católica de Córdoba. Section of Nuclear Cardiology, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: nuclear cardiology, ischemic heart disease, cardiac amyloidosis.
Verónica Celorrio, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Section of Echocardiography and Cardiac Magnetic Resonance Images, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: echocardiography, cardiac magnetic resonance images.
Adriana Gigena, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Section of Echocardiography, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: echocardiography.
Marcelo Coll, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Expert in Electrophysiology by the Consejo de Médicos de la Provincia de Córdoba. Head of the Section of Arrhythmias and Electrophysiology, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: arrhythmias.
Félix Zelaya, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Tucumán. Head of the Intensive Care Unit, Coordinator Acute Heart Failure Program, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: ischemic heart disease, heart failure.
Walter Quiroga Castro, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Nacional de Córdoba. Intensive Care Unit, Coordinator of the Chest Pain Unit, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: chest pain, ischemic heart disease.
Eduardo C. Conci, Instituto Modelo de Cardiología. División Cardiología

M.D. from the Universidad Católica de Córdoba. Chairman of the Division of Cardiology, Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba. Field of research: ischemic heart disease, cardiac amyloidosis.

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