Linfoma primitivo de cavidades extracavitario. Presentación de un caso

Resumo

El linfoma primitivo de cavidades extracavitario (LPCE) es un linfoma B nodal o extranodal. La clasificación de la OMS (2017) de Tumores de Tejidos Linfoides y Hematopoyéticos lo denomina Linfoma Primario de Derrames. Se presenta mayormente en hombres, edad media 24 a 76 años, HIV positivo en el 96% de los casos. Clínicamente, se manifiestan como masas sólidas nodales (58%) o extranodales (42%) sin derrame linfocitario cavitario a diferencia del linfoma primitivo de cavidades caracterizado por derrame linfomatoso pleural, peritoneal o pericárdico. Se encuentra casi siempre asociado al virus herpes humano 8 (HHV-8) también en hombres jóvenes VIH positivos o SIDA.

Presentación del caso: paciente mujer de 79 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que acude por presentar lesión de aspecto adenopático en hueco axilar derecho. Ante la sospecha de metástasis de carcinoma de mama sin primario conocido, se decide realizar mamografías y TC. La TC informa adenopatías axilares derechas de 24,6 a 26,3mm. Se lleva a cabo la exéresis de dichos nódulos. El material es enviado al Laboratorio de Anatomía Patológica y procesado con técnicas de rutina, coloración de H&E e Inmunohistoquímica (IHQ). La histopatología demostró: infiltrado ganglionar por células grandes de hábito linfoide plasmablásticas, inmunoblásticas o anaplásicas con patrón sinusoidal y elevado índice mitótico. Se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales: Linfoma T/NK anaplásico de Células Grandes ALK-1+, Linfoma Plasmablástico, Linfoma B de Células Grandes ALK-1+, Linfoma B Difuso de Células Grandes NOS y Metástasis de Carcinoma o Melanoma. Se realizan estudios de IHQ para: CD20, CD79a, CD3, CD138, EMA, ALK-1, CK AE1/AE3 y S-100. Carcinoma y melanoma se descartaron por negatividad para AE1/AE3 y para S-100 respectivamente. Solamente se detectó positividad focal para CD3 y EMA.  Ante ello, planteamos la posibilidad excepcional de un Linfoma Primitivo de Cavidades Extracavitario. En esa dirección efectuamos técnicas de hibridación in situ para EBER y HHV-8 las cuales resultaron positivas.

El LPCE es una neoplasia extremadamente rara y de mal pronóstico que debemos conocer y cuyo diagnóstico se basa fundamentalmente en la asociación conjunta a infección por VEB y HHV-8 en ausencia de marcadores de línea B y T.